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Proyectos intramurales 2019

PROYECTOS INTRAMURALES 2019

Ecografía pulmonar a pie de cama en pacientes con bronquiolitis aguda grave que ingresan en la unidad de cuidados intensivos.

Servicio: Unidad de Cuidados Intensivos

Investigador Principal: Dr. Alberto García Salido

La bronquiolitis aguda es la causa más frecuente de infección respiratoria de vías bajas en los menores de 2 años de edad y supone una causa frecuente de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) durante la época epidémica. El diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico. Sin embargo, en los pacientes que precisan ingreso en UCIP se recomienda la realización de una radiografía de tórax como prueba diagnóstica de posibles complicaciones que puedan justificar la gravedad del cuadro. De igual forma, la radiografía de tórax es utilizada por este mismo motivo ante episodios de empeoramiento clínico durante el ingreso.
En los últimos años han sido publicados diferentes trabajos acerca de la utilización de la ecografía pulmonar en pacientes con bronquiolitis aguda, siendo una herramienta rápida, barata y no invasiva que permite la evaluación del parénquima pulmonar y que no aporta radiación al paciente, a diferencia de la radiografía simple. Podría tratarse de una herramienta útil para el seguimiento a pie de cama de los pacientes con bronquiolitis grave que ingresan en UCIP, aportando información de forma rápida sobre la evolución del paciente para un manejo individualizado y precoz.

Integración multimodal de técnicas de ultra resolución en neuroimagen y neurofisiología en la evaluación prequirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria no lesional.

Servicio: Neurología, Cirugía de la Epilepsia

Investigadora Principal: Dra. Eva Gutiérrez-Delicado

La epilepsia es la enfermedad neurológica más común en la infancia. Aproximadamente un tercio de los pacientes pueden presentar crisis muy frecuentes que no responden al tratamiento convencional con medicamentos. La causa más frecuente de epilepsia refractaria en niños son las malformaciones del desarrollo de la corteza cerebral, en concreto las displasias corticales. En estos casos la cirugía puede ser una alternativa, pudiendo incluso ser curativa dependiendo de cada caso y de cada tipo de cirugía. El éxito del tratamiento depende de poder detectar con precisión la lesión causante de las crisis y realizar una resección completa de la misma.
La evaluación previa a la cirugía es compleja y se realiza con pruebas de imagen cerebral (Resonancia Magnética), Video-Electroencefalograma para registrar cómo son y dónde se originan las crisis y un estudio neuropsicológico para conocer las capacidades del niño, cómo la epilepsia ha afectado a sus funciones y posibles déficits tras la cirugía. Con los resultados de estas pruebas se valora si es posible la intervención y qué tipo de resección puede resultar más beneficiosa en cada caso.
Sin embargo en ocasiones estas malformaciones no se ven bien lo que hace mucho más complicado el estudio y manejo de estos pacientes.
El objetivo del proyecto es poder estudiar a estos pacientes mediante una combinación de diferentes técnicas avanzadas en neuroimagen (pej. Resonancia magnética funcional en estado de reposo) y electrofisiología (tales como la magnetoencefalografía o electroencefalograma de alta densidad) con el fin de poder detectar lesiones ocultas y poder ofrecerles un tratamiento quirúrgico. Pensamos que la utilización de estas técnicas (hasta ahora en parte limitadas a la investigación) podrá ser en un futuro próximo de enorme utilidad y eficiencia en el diagnóstico de estos pacientes. Este tipo de estudios permitirá mejorar las opciones de tratamiento quirúrgico y por lo tanto el pronóstico de estos pacientes.

Evaluación de nuevos factores reguladores del eje de crecimiento periférico en niños con diabetes mellitus tipo 1 (DMT1).

Servicio: endocrinología

Investigadora Principal: Dra. María Güemes Hidalgo

El crecimiento es un marcador de salud y del estado nutricional. Un adecuado crecimiento durante la infancia y adolescencia precisa de un eje de hormona de crecimiento (GH)/factores de crecimiento (IGF) intacto. Son las formas libres de IGFs las que realmente son bioactivas, penetrando en los tejidos y actuando sobre los receptores promoviendo el crecimiento. Recientemente, nuevos reguladores de esta vía, las metaloproteasas papalisinas y estaniocalcinas, han sido descritas. Las papalisinas promueven la liberación de las formas libres de IGF de compuestos inactivos terciarios, mientras que las estaniocalcinas inhibirían la acción de las papalisinas. A día de hoy no se conoce completamente la relevancia fisiológica y patológica de esas proteasas.
La DMT1 es una de las enfermedades crónicas más prevalentes en la infancia y adolescencia en los países desarrollados. No sólo un mal control, sino que incluso un adecuado control metabólico de esta enfermedad puede impactar sobre el crecimiento, condicionando una menor velocidad de crecimiento y talla adulta discretamente menor que la media poblacional. En estos pacientes se observa un descenso de IGF-1, IGF binding protein (BP)-3, GH-BP, junto con aumento de GH e IGFBP-1. No obstante, las concentraciones séricas, actividad e interacción de las metaloproteasas aún no han sido investigadas en estos sujetos.
El objetivo prioritario de este estudio es profundizar en el conocimiento del crecimiento en niños y jóvenes con DMT1, así como analizar nuevos biomarcardores indicadores de salud y estado nutricional, durante el primer año de inicio de la enfermedad.